日前，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科張鴻祺教授團隊在神經(jīng)學科頂級期刊《BRAIN》雜志上發(fā)表研究，在國際上首次全面闡釋了脊髓動靜脈畸形這一疾病的自然病史，顯示了脊髓動靜脈畸形是一類自然病史惡劣、急需臨床干預的疾病。

  脊髓動靜脈畸形是一類易發(fā)于青壯年人群的先天性血管疾病。可由出血、靜脈高壓、盜血以及占位等病理生理機制造成患者嚴重殘疾，是目前神經(jīng)外科最富有挑戰(zhàn)的疾病之一。據(jù)文獻，其治療并發(fā)癥發(fā)生率可高達25%，需要臨床醫(yī)師在充分理解自然病史的前提下制定更加合理的臨床治療策略。然而，病變的異質性和罕見性限制了脊髓動靜脈畸形的臨床研究，其自然病史始終未能明確。

  首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科凌鋒教授和張鴻祺教授多年來致力于脊髓血管畸形的外科與介入治療，建立了世界上最大的脊髓血管疾病病例數(shù)據(jù)庫。研究團隊分析了2007年1月—2017年12月入院治療的466例脊髓動靜脈畸形病例資料，尤其是未治療的數(shù)據(jù)。

  研究發(fā)現(xiàn)，該疾病多在青壯年發(fā)病，平均發(fā)病年齡約25歲。其中體節(jié)性病變的發(fā)病年齡最早，約22歲。髓周動靜脈瘺的發(fā)病年齡最晚，約27歲。急性起病（脊髓出血）是主要發(fā)病方式，位于C3-C5的病變更易出血起病。出血起病的病例中，有明確誘因的超過了20%，這些誘因中將近70%為增加胸腹腔壓力的事件（如劇烈運動、便秘、懷孕生產(chǎn)等）。

  據(jù)研究，超過70%的出血病例可在發(fā)病2個月內(nèi)出現(xiàn)顯著的自行緩解，而慢性起病患者極少自行緩解。研究團隊通過計算發(fā)現(xiàn)脊髓動靜脈畸形自然病史惡劣，一旦發(fā)病，脊髓功能整體加重風險、逐漸加重風險及突發(fā)加重（脊髓出血）風險分別高達30%/年，17.7%/年以及9.9%/年，研究同時發(fā)現(xiàn)脊髓功能障礙的突發(fā)或逐漸加重風險的高峰均位于發(fā)病近期，之后隨觀察時間延長而逐漸遞減。

  在經(jīng)過介入或者顯微手術干預后，患者脊髓功能障礙加重風險整體下降至每年8.4%，其中被完全閉塞的病例的脊髓功能障礙加重風險較病變部分閉塞的病例更低（3.7%/年 VS 11.5%/年）。這一結果充分論證了該疾病需要進行早期的外科干預。

  對于出血起病的患者，此前學者多主張對這類病人進行保守治療，待水腫消退后再進行外科干預。但本研究發(fā)現(xiàn)中胸段病變、高齡以及原發(fā)損傷較重患者不易自行緩解，因此建議這類患者采取更為積極的治療方式以爭取更理想的臨床預后。

  研究者指出，由于存在較高的再出血風險，因此自行緩解的病例雖無需急診手術治療，但建議盡早行脊髓DSA，明確并栓塞出血危險結構以降低再出血風險。此外，慢性起病往往意味著靜脈高壓、盜血或壓迫等病理生理過程達到失代償狀態(tài)，其癥狀進行性加重的風險較高，因此對于這類患者需要根據(jù)病變血管構筑盡早進行外科干預。

  病變結構相對簡單的髓周動靜脈瘺多是因脊髓靜脈高壓起病，往往具有更高的進行性功能障礙加重風險，因此需要早期干預。

  該研究在國際上首次全面闡釋了脊髓動靜脈畸形的自然病史，在該疾病臨床研究中具有里程碑式意義。研究明確了不同臨床風險各自的影響因素，使臨床醫(yī)師可有針對性地采取更加恰當?shù)母深A策略，將有助于改善脊髓動靜脈畸形患者的整體預后。

  宣武醫(yī)院神經(jīng)外科博士研究生于嘉興、洪韜副教授為共同第一作者，張鴻祺教授、洪韜副教授為共同通訊作者。